Хондросаркома – що це таке, симптоми і лікування

Злоякісні утворення поділяються на дві групи: рак і саркома. Рак розвивається з клітин епітелію, що утворює шкірні покриви, залози, що вистилає органи. Саркома ж виникає із сполучної тканини. Цей вид пухлин зустрічається не так часто, характеризується швидким розподілом, масивним поширенням клітин і відсутністю будь-яких тривожних симптомів на ранніх стадіях. Хондросаркома розвивається і хрящової тканини і розростається на кістках скелета. Її частіше зустрічається у осіб зрілого та похилого віку. Лікування включає в себе хіміотерапію, променева дія та хірургічні методики. П’ятирічна виживаність при високого ступеня злоякісності хондросаркомы не перевищує 25%.

Причини та розвиток захворювання

Пухлина частіше виникає у людей після 50-60 років, але бувають випадки ураження дітей, підлітків. Хондросаркома зустрічається у кожного четвертого хворого з озлокачествлением клітин сполучної тканини.

Виділяють найбільш часті локалізації:

  • плоскі кістки: таз, плечовий пояс;
  • тіла довгих трубчастих кісток: плече, стегно;
  • рідко – дрібні кістки: кисті, стопи.

На замітку!

Найпоширеніша локалізація пухлини на ногах – межвертельное простір шийки стегнової кістки.

Причини хондросаркомы

Клітини тканини перероджуються в хондросарком на тлі повного здоров’я хрящової тканини або при наявних доброякісних пухлинах та інших захворюваннях. На підставі цієї ознаки виділяють дві групи причин недуги.

Первинна хондросаркома зустрічається у 9 з 10 пацієнтів з цією патологією. Її причини досі невідомі.

Вторинна хондросаркома діагностується у 10% хворих. Найчастіше це особи, які досягли 60-річного віку і старше. Пухлина розвивається на тлі вже наявних захворювань хряща або кісток, за якими не здійснювалися достатній контроль або не проводилося грамотне лікування:

  • екзостоз на кістках, хондромы після недостатнього лікування та неповного видалення;
  • генетично обумовлені форми екзостозів: синдром Маффуччі, спадкові множинні екзостоз;
  • тривало існуюча доброякісна пухлина скелета з переродженням;
  • экхондромы з високим ризиком малігнізації (стегна, плоских кісток).

Патогенез і ступеня злоякісності

Розвиток захворювання полягає в утворенні пухлинних клітин із зростанням на поверхню або всередину кістки. Потім саркома починає поширюватися: з впровадженням в навколишні тканини, метастазує в регіонарні лімфатичні вузли і внутрішні органи.

Виділяють 3 ступеня злоякісності пухлини. Цей параметр впливає на чутливість освіти до лікування та прогноз для пацієнта:

  • 1 ступінь. Клітини щодо диференційовані, пухлина оточена хрящем, росте повільно. Швидкість поширення метастазів низька.
  • 2 ступінь. Клітини діляться більш активно, судини не встигають проростати в тканини, формуються вогнища змертвіння.
  • 3 ступінь. Клітини хондросаркомы мають різний вигляд, що говорить про виникнення вже декількох джерел. Пухлина некротизується, колонії клітин проростають у тканини, нервові волокна та судини. Поширення метастазів починається рано.

Важливо!

Найчастіше в однієї людини вся пухлина має одну ступінь злоякісності, але можливі винятки. Щоб мати повне уявлення про стан і прогнозі, слід брати біопсію з різних ділянок хондросаркомы.

Поширення пухлини відбувається гематогенно, характерно освіту «стрибаючих метастазів», ніяк не пов’язаних з первинним вогнищем.

Класифікація хондросаркомы

У класифікації МКБ 10 хондросаркомы займають дві рубрики:

  • С40. Злоякісні новоутворення кісток, суглобового хряща кінцівок.
  • С41. Злоякісні новоутворення кісток, суглобових хрящів в інших неутонченных локалізаціях.

В основі іншої міжнародної класифікації TNM лежать 4 основні ознаки, які позначають латинськими буквами:

  • T – наявність і розмір первинної пухлини;
  • N – наявність метастазів у місцеві лімфовузли (поряд з пухлиною);
  • M – віддалені метастази;
  • G – ступінь злоякісності пухлини.

Виділяють 4 стадії ходросаркомы:

  • 1 стадія: пухлина може досягати 8 і більше см, метастази в навколишні лімфовузли не визначаються або не виявлені, віддалених метастазів немає, злоякісність низька.
  • 2 стадія. Пухлина виростає на 8 і більше см, утворена клітинами високого ступеня злоякісності, метастази в регіонарні лімфовузли відсутні або інформації про них немає, віддалених відсівів немає.
  • 3 стадія. Хондросаркома у вигляді переривчастої пухлини в ураженої кістки, віддалених метастазів немає, можливо наявність пухлинних клітин у найближчих лімфовузлах, ступінь злоякісності – будь-яка.
  • 4 стадія. Основна характеристика – наявність віддалених метастазів, будь-які розміри, злоякісність, відсіви в регіонарні лімфовузли.

Виділяють наступні види хондросарком:

  • За ознакою зростання на здоровій або зміненої кістки: первинні і вторинні.
  • За типом росту: всередину кістки або навколишні тканини: центральні і периферичні.
  • По виду клітин і локалізації пухлини хрящової тканини бувають: недиференційована; светлоклеточная або мезенхимальная хондросаркома.

Симптоми хондросаркомы

Розпізнати початок росту пухлини важко – захворювання має тривалий латентний період, протягом якого ніяк себе не виявляє. Поява виражених болів, підвищення температури, деформація кінцівки характерні для пізніх стадій хвороби.

Виділяють 4 основних симптому:

  • болі з тенденцією до посилення;
  • визначення мягкотканого освіти – видно при огляді і визначається за допомогою пальпації;
  • порушення функції суглоба, кінцівки;
  • іноді – виникнення спонтанних переломів.

Хондросаркома з високодиференційованих клітин розвивається поступово: протягом кількох років пацієнт може періодично скаржитися на болі в ураженої пухлиною області. Неприємні відчуття спочатку характеризуються як невиражені, але з часом посилюються. Болі частіше нагадують про себе вночі; після відпочинку і прийому анальгетиків їх інтенсивність стає нижче, але повного полегшення не настає.

На замітку!

Найпоширеніші хондросаркомы тазових кісток (пацієнти можуть називати їх хондросаркомами тазостегнової кістки, що є помилкою, такий кістки в організмі немає) можуть проявляти себе болями в спині і по задній поверхні стегна.

Пацієнт з такими симптомами довго і безрезультатно лікується у невролога з приводу защемлення сідничного нерва. І лише з розростанням пухлини до значних розмірів виникає здавлення сечоводу, набряк ураженої кінцівки, в черевній порожнині пальпується безболісне утворення.

Ураження кістки стегна визначається як випирає освіту, один із частих симптомів порушення функції кульшового суглоба.

Низкодифференцированная пухлина росте швидко – протягом 2-3 місяців. На ураженому місці виникає освіта, можлива деформація кістки і порушення рухливості в суглобі при близькому розташуванні. Підвищується місцева температура.

Больовий синдром з’являється раніше, не купірується прийомом простих анальгетиків.

Якщо розглянути фото хондросаркомы, можна помітити округле утворення в області суглоба, невелику шишку на пальці, в ряді випадків над ним видно розширені підшкірні вени.

Важливо!

З прогресуванням захворювання наростає пухлинна інтоксикація, виникають наступні ознаки хвороби: відсутність апетиту, втрата маси тіла, загальна слабкість, млявість, порушення свідомості.

Метастазування пухлини викликає симптоми ураження інших органів:

  • печінкова недостатність;
  • порушення дихання;
  • ознаки вогнищевого ураження головного мозку.

Як виглядає пухлина на рентгені

Встановити правильний діагноз і призначити адекватну терапію допоможуть інструментальні та лабораторні методи діагностики.

Рентгенодіагностика допомагає виявити пухлину і описати її вид:

Периферична (з ростом зовнішньої поверхні кістки) хондросаркома на знімку виглядає так:

  • як рентгеноконтрастна освіта нерівної форми:
  • по межі із здоровою тканиною пухлина ущільнена;
  • мот пухлини з-за звапніння.

Центральне хондрообразование має такий вигляд:

  • вогнище руйнування кісткової тканини з нечіткими контурами;
  • звичайна локалізація – межа між тілом та головкою кістки;
  • можливо наявність вогнищ звапнення.

Отримати більше інформації про хондросаркоме допоможуть: біопсія з різних полюсів пухлини, МРТ кісток, рентгенівське дослідження органів грудної клітки для виявлення метастазів, остеосцинтиграфія.

Методи лікування хондросаркомы

Терапія захворювання проходить в умовах онкологічного диспансеру. Боротьба з хондросаркомой включає в себе:

  • хірургічне лікування;
  • хіміотерапію;
  • променеву терапію.

Хірургічне лікування

Оперативне видалення саркоми – найбільш поширений метод. На його ефективність впливає стан пухлини, ступінь її злоякісності, наявність метастазів.

Хірургічне втручання спрямоване на висічення самої хондросаркомы і тих навколишніх тканин, в які вона могла прорости. В ході операції завжди є ризик залишити пухлинні клітини в організмі, що послужить причиною рецидиву захворювання або метастазування.

Хірург вибирає такі обсяги операції:

  • ампутація кінцівки різного обсягу;
  • екзартікуляція (видалення кінцівки по лінії суглобової щілини);
  • органозберігаюче втручання.

Ампутації та экзартикуляции проводять: при великих пухлинах, наявності спонтанних переломів, руйнуванні великих судин з розвитком кровотеч, при наявності вогнищ розпаду. В цьому випадку людина залишається важким інвалідом, для відновлення йому знадобиться не одна пластична операція.

Органозберігаючі операції виконують при пухлинах невеликого розміру. Вони спрямовані на збереження більшої частини кінцівки. Операції завершують пластикою.

На замітку!

Для руйнування пухлини також застосовують радіохірургічне лікування. Іонізуюче випромінювання направляють в основу хондросаркомы, позбавляючи її кровопостачання і приводячи до загибелі клітин. Це проводиться не одномоментно. Для досягнення результату потрібен курс лікування.

Хіміотерапія та дистанційне опромінення пухлини

Ці методи лікування хондросаркомы не застосовуються самостійно через низьку чутливості клітин. Найбільший ефект від використання відзначений в лікуванні високодиференційованих пухлин.

Променева терапія знаходить своє застосування в комплексі для боротьби з ранніми проявами пухлини або як метод паліативної терапії при неможливості видалити хондросарком хірургічним шляхом.

Хіміотерапію рекомендують для лікування високодиференційованих або мезенхімальних сарком до і після операції. Цей метод дозволяє знищити можливі метастатичні вогнища.

Оцінка ефективності та прогноз

Прогноз при лікуванні хондросаркомы залежить від стадії захворювання, ступеня диференціювання клітин, реакції на лікування за протоколом. Так при виявленні высокодифференцированной пухлини близько 90% пацієнтів переступає через п’ятирічний рубіж, при другого ступеня злоякісності – не більше 50%, третьої – до 25%.

Поділитися з друзями:
Жіночий Світ