Хвороба Стілла у дорослих і дітей

Хвороба Стілла – це прогресуюче ураження внутрішніх органів з розвитком у пацієнта стійкою лихоманки і поліартриту. Також відзначається періодичне появі висипу на шкірі і запальних процесів в організмі, що призводить до зниження якості життя людини. Діагностика хвороби Стілла ґрунтується на фізикальному огляді пацієнта, проведення лабораторних аналізів і дослідження суглобів. Ефективне лікування захворювання вимагає комплексного застосування глюкокортикостероїдів і нестероїдних протизапальних засобів, які дозволяють контролювати запалення в організмі.

Основні причини

Хвороба або синдром Стілла (МКБ – М06.1) виникає у людей різного віку, але встановити окремої причини розвитку захворювання не вдається. Клінічні ознаки, що спостерігаються у пацієнтів, свідчать про можливий інфекційний характер патології. До подібних симптомів відносять: підвищення температури тіла, збільшення лімфатичних вузлів, гострий початок на тлі повного благополуччя і збільшення вмісту лейкоцитів у крові. Незважаючи на подібні ознаки захворювання, виявити конкретного збудника у хворих людей не вдається. Є ряд досліджень, які показують можливий зв’язок хвороби Стілла з вірусом краснухи, Епштейна-Барр, мікоплазмами і ешеріхіями.

На замітку!

Відомо, що хвороба Стілла у дітей і дорослих розвивається на тлі генетичної схильності, однак конкретні гени і локуси HLA, асоційовані з патологією не виявлено.

Тому етіологічне лікування, спрямоване на безпосереднє усунення причини хвороби, а також специфічна профілактика не розроблені. Ураження суглобів і внутрішніх органів носить хронічний характер, а повне одужання пацієнта досягається вкрай рідко.

Клінічні прояви

Симптоми хвороби Стілла характеризуються певними клінічними ознаками, найважливішими з яких є лихоманка, висипання на шкірних покривах, прояви артритів і лімфаденопатія. Також у пацієнтів можуть спостерігатися і інші симптоми ураження внутрішніх органів.

Підвищення температури тіла у пацієнтів з синдромом Стілла досягає 39о і може підніматися ще вище. Лихоманка носить непостійний характер і має один пік підйому температури, частіше у вечірній час доби. Дуже рідко може фіксуватися два піки, що супроводжується важкими ознаками ураження внутрішніх органів. У міжпіковий період температура тіла знижується до нормальних значень.

На замітку!

У 25% хворих з патологією не спостерігається нормалізація температури протягом дня.

Елементи висипу при хворобі Стілла також носять перехідний характер і часто з’являються на тлі підйому температури, після чого зникають. Основні елементи висипань – п’ята і папули, що розвиваються на руках і ногах, а також тулуб. На обличчі висип з’являється вкрай рідко. У половини пацієнтів елементи висипу з’являються в місці здавлення або травмування шкірного покриву. Суб’єктивні симптоми (біль, свербіж) не спостерігаються. Тому хворі часто не помічають появу висипань на шкірі і не звертають увагу лікарів на даний симптом. Висип має характерний зовнішній вигляд і може бути легко помітна, про що свідчить фото хвороби Стілла.

Суглобовий синдром Стілла у дорослих і дітей характеризується появою болю в області суглобів, яка часто супроводжується болями в м’язах. Поява захворювання маніфестує з ураження одного суглоба, однак потім розвивається поліартрит, який втягує як дрібні, так і великі суглобові зчленування.

Важливо!

Характерна ознака хвороби Стілла – втягнення в патологічний процес міжфалангових зчленувань на кистях.

Внаслідок того, що саме суглобовий синдром є найбільш частою причиною звернення людей за медичною допомогою, докторові важливо проводити диференціальну діагностику артриту при синдромі Стілла з ревматоїдним артритом, ревматичної лихоманкою і іншими схожими захворюваннями.

Синдром Стілла у дітей та дорослих пацієнтів може проявляється лімфоаденопатія і збільшенням розмірів печінки та селезінки, що відображає активну участь системи крові та імунітету в патологічному процесі. Запалення лімфатичних вузлів найбільш часто зачіпає шийні лімфовузли. Вони рухливі, щільні, але болючі при пальпації. Важливо відзначити, що при лімфаденіті поодиноких лімфатичних вузлів у хворих повинні бути виключені онкологічні захворювання.

У невеликої кількості пацієнтів можлива поява симптомів захворювання легень або серця, найбільш часто у вигляді перикардиту або плевриту. При тяжкому перебігу у хворих відзначаються пневмонії, міокардит, інфекційний ендокардит та ін Подібні стани вимагають госпіталізації людини і початку комплексної терапії.

Діагностичні заходи

Неспецифічні симптоми хвороби Стілла у дорослих і дітей ускладнюють постановку точного діагнозу.

На замітку!

Виявленням і лікуванням цієї патології займається лікар-ревматолог, здатний провести диференціальну діагностику з іншими аутоімунними ураженнями суглобів, шкіри і серцево-судинної системи.

Діагностичні заходи проводяться за наступним алгоритмом:

  1. Лікар ретельно збирає всі скарги хворого, а також дізнається подробиці про місце роботи, спосіб життя і про перенесених і супутніх захворюваннях.
  2. При проведенні клінічного аналізу крові виявляється підвищення кількості лейкоцитів і прискорення швидкості осідання еритроцитів до 50 мм на годину і вище.
  3. У біохімічному аналізі відзначається підвищення кількості феритину і С-реактивного білка, які відображають наявність запального процесу в організмі. Антинуклеарный та ревматоїдний фактор не виявляються, що використовується для диференціальної діагностики. У деяких хворих підвищена кількість АсАТ і АлАТ, що належать до печінковим ферментів.
  4. Для оцінки ступеня ураження суглобових зчленувань проводять їх рентгенологічне дослідження. Виявляється набряк навколосуглобових тканин, наявність вільної рідини в суглобовій порожнині і незначний остеопороз кісткових структур. При тривалому перебігу захворювання у пацієнтів розвивається анкілоз в суглобах кисті.
  5. Додатково може проводитися біопсія лімфатичних вузлів, ЕКГ, УЗД внутрішніх органів, рентгенографія легенів та ін. Також хворим показані консультації лікаря-кардіолога, пульмонолога і т. п.

Комплексний підхід до діагностики дозволяє виставити точний діагноз і підібрати ефективне лікування хвороби Стілла.

Методи терапії

При легких формах захворювання хворим достатньо приймати нестероїдні протизапальні препарати: Індометацин, Кеторолак та ін Тривалість такої терапії – 1-2 місяці, залежно від вираженості клінічних проявів. Якщо у хворого в момент виявлення хвороби Стілла спостерігається ураження дихальної або серцево-судинної системи, то лікування розпочинають із застосування глюкокортикостероїдів (Дексаметазон, Преднізолон). Зазначені медикаменти пригнічує запальну реакцію в організмі і забезпечують стійку ремісію захворювання.

При неефективності зазначених підходів до лікування додають застосування цитостатиків: Метотрексату і Циклофосфомида, які пригнічують роботу імунної системи. Існують і медикаменти резерву – Этанерцепт і Інфліксімаб.

Важливо!

Крім лікарських засобів пацієнтам призначаються фізіотерапевтичні процедури, лікувальний масаж і гімнастика. Дані методи лікування забезпечують підтримання рухової активності людини, а також підвищують ефективність медикаментів.

Прогноз

Хвороба Стілла у 10-15% закінчується спонтанним одужанням, яке спостерігається при ранньому виявленні захворювання та призначення раціонального лікування. У 75% хворих формується рецидивуючий варіант перебігу, що характеризується появою загострень патології від 1 до 2 раз на рік або рідше. При розвитку хронічного варіанта хвороби Стілла прогноз для пацієнта несприятливий у зв’язку з частими рецидивами і низькою ефективністю проведеної терапії. Тому при появі будь-яких висипів на шкірі і хворобливих відчуттів в суглобах необхідно негайно звертатися за медичною допомогою.

Поділитися з друзями:
Жіночий Світ